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        耳聋与遗传性耳聋

        发布时间:2019-03-19

        认识遗传性耳聋——耳聋与遗传性耳聋



        遗传性耳聋有哪些种类呢?要回答这个问题,首先我们要明确“耳聋”的概念,其次是“遗传性耳聋”的概念,以及相关的分类。



        1
        耳聋的概念


        当听觉系统中的传音或(和)感音部分或(和)听神经或(和)其他各级听觉中枢发生病变时,听觉出现功能性障碍,即会导致不同性质和程度的听力下降,习惯称为耳聋(引自《实用耳鼻咽喉头颈外科学》第二版)。


        实际情况中,当许多病人被医生告知自己患有耳聋时,都非常惊讶,而且禁不住要问“我还能听到声音,为什么说我聋了呢?”,这也就是涉及耳聋概念问题。临床工作中,并不严格区分“聋(deafness)”与“听力下降(hearing loss)”的概念,即前文所述“……发生不同程度和性质的听力下降,习惯称为耳聋”,所以,一般讲的耳聋,并不是仅仅指不能听到任何言语的极重度耳聋,而是泛指各种类型与程度的听力下降。只有在伤残鉴定等情况下,才会严格区分“聋”与“听力下降”的不同。


        关于耳聋的分类和分级有许多方法,这里只简单介绍应用最广泛的一个分级标准——世界卫生组织(WHO 1980)标准:以0.5~2k Hz的平均听阈进行分级

        1、轻微听力损失,纯音听阈为16~25dB HL。

        2、轻度听力损失,在一般距离内听不清小声讲话,平均听阈26~40dB HL。

        3、中度听力损失,听一般的谈话声感到困难,平均听阈41~55dB HL。

        4、中重度听力损失,听大声亦感困难,平均听阈56~70dB HL。

        5、重度听力损失,仅能听到耳边的大声喊叫,平均听阈71~90dB HL。

        6、极度听力损失,几乎听不到任何声音,连耳边的大声呼喊亦不能听清,平均听阈在90dB HL以上。(摘自《实用耳鼻咽喉头颈外科学》第二版)。



        2
        遗传性耳聋的定义


        遗传性聋(hereditary deafness)是指:由于亲代的致病基因,或新发生的突变致聋基因所导致的耳部发育异常,或代谢障碍,以致出现听功能不良。遗传性耳聋既有因外耳、中耳发育畸形引起的传导性聋,亦有因内耳发育不全等所致之感音神经性聋,其中,感音神经性聋在遗传性耳聋中占有重要位置(摘自《实用耳鼻咽喉头颈外科学》第二版)。

        遗传性耳聋,可以按是否合并身体其他系统的疾病而分为两类(图示为遗传性耳聋的分类及各种类型的构成比):

        ①综合征性耳聋

        ②非综合征性耳聋

        所谓“综合征性耳聋”是指患者除了有耳聋问题,还同时合并身体其他系统、器官的疾病,如:眼、骨骼系统、神经系统、内分泌系统、代谢性疾病、肾脏、皮肤、眼、肢体等等。所谓“非综合征性耳聋”就是患者只有耳聋,而没有合并其他疾病?!胺亲酆险餍远笔且糯远闹饕嘈?,占70%以上,临床上新生儿听力筛查发现的先天性耳聋患者,大多数属于此类。

        此外,遗传性耳聋,也可以按不同的遗传方式分类如下(相关内容将会在后续的文章中逐一阐述):

        ①常染色体显性遗传

        ②常染色体隐性遗传,这是遗传性耳聋最常见的遗传方式

        ③X染色体连锁显性遗传

        ④X染色体连锁隐性遗传

        ⑤Y染色体连锁遗传

        以上三种(③、④、)都是由于性染色体(X、Y染色体)携带的基因发生改变而导致的耳聋,合称“伴性遗传”。

        线粒体基因病


        来源:上海新华医院听力中心

          


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